






|
Erfelijke progressieve doofheid |
|
OTOSCLEROSE |
|
HOE WIJ HOREN |
|
Om beter te kunnen begrijpen wat er precies mis is bij otosclerose en waarom je er minder door gaat horen, zal ik eerst uitleggen hoe ons gehoororgaan precies werkt. Horen is een serie van gebeurtenissen waarbij het oor geluidsgolven in elektrische signalen omzet, en zo impulsen produceert die naar de hersenen worden gestuurd waar ze als geluid worden geďnterpreteerd. Het oor bestaat uit 3 delen: het buitenoor, middenoor en binnenoor.
Het buitenoor Dit is het deel dat je kan zien samen met het oorkanaal. Het buitenoor vangt de geluidsgolven. Door de vorm en de stand van de oorschelp wordt informatie verkregen over waar geluid vandaan komt. Tevens functioneert de oorschelp als een soort trechter om het geluid de gehoorgang in te leiden. De gehoorgang is ongeveer 2,5 cm lang. De gang begint in de oorschelp, zet zich voort in het rotsbeen van de schedel en loopt als het ware dood op het trommelvlies. Door de vorm wordt het geluid ongeveer 3 maal versterkt. Het trommelvlies heeft een diameter van ongeveer 1 centimeter en vormt de grens tussen buitenoor en middenoor. Geluidstrillingen brengen dit vlies in beweging.
Het middenoor Dit gedeelte vormt het prikkelgeleidende gedeelte van het gehoororgaan. Het is een smalle, hoge ruimte in het rotsbeen, die trommelholte wordt genoemd. Via de 4 cm lange buis van Eustachius staat de trommelholte in verbinding met de neus-keelholte. De buis is normaal dichtgeknepen door de spanning in het weefsel van de buis. Wanneer er in de keelholte een overdruk ontstaat, bijvoorbeeld tijdens het slikken, dan wordt de buis even open geperst; er kan dan lucht van en naar de trommelholte stromen. Voor het horen is deze verbinding van belang. Om te voorkomen dat het trommelvlies onder spanning komt te staan, en dus minder gemakkelijk in trilling te brengen is, moet de luchtdruk in de trommelholte voortdurend gelijk zijn aan de druk van de buitenlucht. Tegenover het trommelvlies zien we in de wand van het middenoor twee kleine openingen die elk met een vlies zijn afgedekt. Het bovenste heet het ovale venster, het onderste het ronde venster. In de met lucht gevulde trommelholte bevindt zich de gehoorbeenketen die de verbinding verzorgt tussen het trommelvlies en het ovale venster. De gehoorbeenketen bestaat uit drie gehoorbeentjes: de hamer (malleus), het aambeeld (incus) en de stijgbeugel (stapes). Het dunne gedeelte van de hamer, de steel, is aan het trommelvlies gehecht. De kop van de hamer ligt tegen het brede gedeelte van het aambeeld aan. Het aambeeld staat op zijn beurt met een dunne uitloper in verbinding met de top van de stijgbeugel. De ovale onderzijde van de voetplaat van de stijgbeugel ten slotte past precies op het ovale venster en is daarmee vergroeid. De trillingen van het trommelvlies worden door de gehoorbeenketen getrouw op het ovale venster gebracht. Door de hefboomwerking van de gehoorbeentjes wordt daarbij de trilling ongeveer tweemaal versterkt. Door deze hefboomwerking en door het verschil in grootte van het trommelvlies en ovaal venster worden de trillingen ongeveer twintig maal versterkt.
Het binnenoor Het binnenoor bevat het prikkelverwerkende gedeelte van het gehoororgaan. Het is een onderdeel van een complex van holten, gangen en kanalen, uitgespaard aan het rotsbeen: het benige labyrint. Aan het labyrint onderscheidt men: · Een centraal gelegen ruimte. Direct achter het ovale venster: het vestibulum · Drie halfcirkelvormige kanalen die aan de achterzijde in het vestibulum uitmonden · Het slakkenhuis (cochlea), een spiraalvormige ruimte die zijn naam eer aandoet. Het slakkenhuis behoort tot het gehoororgaan, de andere gedeelten in het benige labyrint staan in het teken van het evenwicht. Het slakkenhuis heeft 2,5 winding; de lengte van het slakkenhuiskanaal bedraagt ongeveer 4 cm. Het kanaal zelf is verdeeld in 3 ruimten, te vergelijken met 3 parallel verlopende wenteltrappen: de scala vestibuli, scala media, scala tympani. Het orgaan van Corti ligt over de hele lengt van de 2,5 winding. Het kan worden beschouwd als het hart van het gehoororgaan. Hier worden de akoestische trillingen omgezet in actiepotentialen die vervolgens hun weg naar de hersenen vinden.
Horen: Geluidsgolven worden in het buitenoor opgevangen en bereiken zo het middenoor, waar ze zorgen voor het trillen van het trommelvlies. De trillingen van het trommelvlies worden naar de 3 gehoorbeentjes geleid, die de trillingen weer naar het binnenoor brengen. Het slakkenhuis is verantwoordelijk voor de omzetting van de trilling van de vloeistof in neurale prikkels. Het zijn deze prikkels die de hersenen interpreteren als geluid en wat we “horen” noemen.
|





