Wat is otosclerose?

Erfelijke progressieve doofheid

OTOSCLEROSE

WAT IS OTOSCLEROSE

Otosclerose is eigenlijk overmatige botgroei in het oor. Het is een soort sponsachtige substantie die zich steeds verder uitbreidt. Wanneer ook de stijgbeugel vast gaat groeien, ga je voor het eerst merken dat je minder hoort. De stijgbeugel kan namelijk niet meer makkelijk bewegen en kan zo ook minder geluid voort geleiden. Dit noemt men geleidingsverlies. Soms komt cochleair gehoorverlies ook voor, doordat het slakkenhuis door de otosclerose is aangetast. Dit noemt men ook wel perceptief gehoorverlies. De trilhaartjes in het slakkenhuis worden door het bot of door enzymen die vrijkomen kapot gemaakt. Er komen bij afbraak van bot namelijk giftige stoffen (enzymen) vrij die de trilharen in het slakkenhuis aantasten. Als het proces van botopbouw en botafbraak normaal zou verlopen, heb je geen last van deze giftige stoffen, het wordt onderdrukt. Maar doordat dit proces bij otosclerose abnormaal verloopt, geven deze enzymen wel schade. Hier is helaas geen behandeling voor, en geeft dus blijvende gehoorschade. Gelukkig krijgen de meeste mensen met otosclerose dit pas op latere leeftijd. Het is zeer zeldzaam, maar je kan ook alleen cochleaire otosclerose krijgen, zonder dat de stijgbeugel is aangetast.

De progressie van het gehoorverlies – Het eerste signaal van otosclerose is de groei van abnormaal bot in het middenoor, vaak voor het ovale venster dat het middenoor van het binnenoor scheidt. Dit kan voorkomen in de late kindertijd of adolescentie. In het begin heeft dit bot veel bloedvaten en het kan heel snel groeien. Later kan het hard worden. Geleidingsverlies ontstaat als dit bot rond de gehoorbeentjes groeit waardoor ze niet meer kunnen bewegen. Vaak groeit het bot voor het ovale venster over de voetplaat van de stijgbeugel en maakt de stijgbeugel vast aan het gebied van het ovale venster. Als het bot niet de gehoorbeentjes aantast, of er groeit wel wat bot maar de beentjes kunnen nog bewegen, kan je vele jaren otosclerose hebben en er niets van merken. Klinische otosclerose begint vaak in de tienerjaren, maar wordt meestal ontdekt als men al jong volwassen is, en het is zeldzaam om na de leeftijd van 50 jaar te ontstaan.

Gehoorverlies begint over het algemeen eerst in de lage tonen en er is alleen sprake van een geleidingsverlies. De hoge tonen worden daarna aangetast, gevolgd door verlies in de middelste frequenties. Het gehoorverlies kan heel snel erger worden bij sommige mensen, maar bij anderen kan het voor vele jaren hetzelfde blijven en dan langzaam erger worden. Het kan ook eerst in één oor beginnen, maar vaak ontwikkelt het andere oor ook otosclerose. Bij 80% van de mensen is otosclerose in beide oren geconstateerd. Vrouwen ontdekken vaak dat door zwangerschap of het slikken van de pil de otosclerose erger wordt. Zie voor meer informatie het onderwerp zwangerschap.

Otosclerose ontwikkelt zich langzaam. De waarneming van gehoorverlies gaat zó langzaam dat je je vaak pas bewust wordt van het minder horen, als vrienden of familie het tegen je zeggen. Het eerste teken van gehoorverlies kan zich voordoen wanneer je merkt dat je telkens aan andere mensen moet vragen of zij zich willen herhalen, of dat je moeilijkheden ondervindt bij het verstaan als diegene die praat de andere kant opkijkt. Veel mensen met otosclerose compenseren hun gehoorverlies door onbewust lip te leren lezen. Het gehoorverlies bij otosclerose kan in één of beide oren zijn. Otosclerose komt meestal aan twee kanten voor. Wanneer er gehoorverlies in beide oren is, zijn gevolgen bij de dagelijkse communicatie groot. Het vermogen om te communiceren zal ook worden aangetast als het gehoorverlies erger wordt, maar het hoeft niet zo slecht te worden als soms wordt gezegd. Bij geleidingsverlies alleen zal het gehoorverlies over het algemeen maximaal 50-60 decibel bedragen. Bij veel mensen treedt er op een gegeven moment een stabilisatie van het verergeren van het gehoorverlies op, maar het is niet gezegd dat dit gebeurt en wanneer dit gebeurt. Dit kan bij 45 dB zijn, maar ook bij 100 dB (complete doofheid). Oorsuizen komt ook vaak voor. Zie hiervoor het onderwerp oorsuizen. Als het geleidingsverlies verder gaat, kan er ook een cochleair gehoorverlies gaan ontstaan, vooral in de hoge frequenties. Het kan komen door abnormale bloedstromingen of enzymen, geproduceerd bij het proces van otosclerose in het middenoor. Dit zal vaker het geval zijn dan de groei van bot in het binnenoor. Het is erg zeldzaam om cochleair gehoorverlies te hebben zonder geleidingsverlies. Meestal is namelijk eerst de stijgbeugel aangetast en gaat daarna het proces verder naar je slakkenhuis. Cochleair gehoorverlies samen met geleidingsverlies kan zorgen voor erge tot zware slechthorendheid als de persoon de leeftijd van 60-70 bereikt. Het is zeldzaam, maar wel mogelijk om door otosclerose volledig doof te worden.

Otosclerose is NIET te genezen. Otosclerose tast alleen de oren aan en geen andere delen van het lichaam.

Hoeveel mensen hebben otosclerose? – Hoe vaak otosclerose voorkomt hangt af van leeftijd, ras en sekse, en of het klinische of niet-klinische otosclerose betreft. Het aantal mensen met klinische otosclerose zal hoger worden met het ouder worden. Blanken hebben vaker otosclerose dan andere rassen en het schijnt dat vrouwen vaker otosclerose ontwikkelen dan mannen. Tussen de 30 en 50 jaar hebben sommige studies uitgewezen dat ongeveer 10-18% van alle blanke vrouwen en 7-9% van alle blanke mannen klinische otosclerose hebben. Minder dan 10% van deze mensen zullen echt hulp zoeken voor hun gehoorverlies (dat is ongeveer 1-2% van alle blanke vrouwen en minder dan 1% van alle blanke mannen). Er is vaak uitgewezen dan 2 keer zoveel vrouwen als mannen otosclerose ontwikkelen, maar uit andere onderzoeken is weer gebleken dat er niet zoveel verschil is. Ongeveer 1% van de donkere mensen hebben klinische otosclerose, veel minder dus dan blanken.

De behandeling - Iemand met otosclerose heeft verschillende opties. Als de graad van verlies van het gehoor minimaal is en slechts één oor beïnvloedt, kan geen interventie worden overwogen. Nochtans, horen in beide oren is noodzakelijk om te lokaliseren waar de geluiden vandaan komen. Dit verbetert onze capaciteit om te horen. Individuen met goed gehoor in één oor passen zich vaak aan, maar het is erg vervelend om niet meer “stereo” te kunnen horen. Hoorapparaten bieden vaak uitkomst aan mensen met otosclerose, maar dit is geen leuke optie voor relatief jonge mensen. Bovendien is de kans aanwezig dat het gehoor met de jaren nog verder zal dalen, waardoor zelfs een hoortoestel het mogelijk niet meer zal trekken. Veel mensen kiezen toch voor een operatie, als ze deze optie hebben. Deze operatie wordt stapedectomie genoemd. Het betekent het verwijderen van de stijgbeugel. Ook worden sommige mensen behandeld met fluoride, maar het is niet bewezen dat dit de otosclerose vertraagd.

Voor het interview met dr. W. Grolman en dr. R. Tange met uitleg over otosclerose kan je hier klikken

(1) Oorkanaal.

(2) Trommelvlies. Geluid zorgt voor het bewegen van het trommelvlies.

(3), (4), en (5) De malleus (hamer), incus (aambeeld) en stapes (stijgbeugel), de gehoorbeentjes. Het trommelvlies zet deze beentjes in beweging en als een kettingreactie zenden deze beentjes het geluid naar het ovale venster. Problemen in het middenoor zorgen voor geleidingsverlies.

(6) Het ovale venster, een membraanachtig vlies, scheidt het middenoor van het binnenoor. Het zorgt ervoor dat de vloeistof in het slakkenhuis in beweging komt.

(7) Het slakkenhuis, wat de beweging van de vloeistof omzet in neurale prikkels die naar de gehoorzenuw en dan naar de hersenen gaat. Problemen hier veroorzaken cochleair gehoorverlies.